Neurology：渐冻人，皮质过度高兴或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种差异性的多管理系统大脑大脑性癌症，以上下运动所大脑元功能性障碍为特点。虽然主要被并不认为是一种受虐的运动所功能性功能性障碍，但本质和举动间歇性也越来越被并不认为是ALS的一个针灸特点。

虽然5-15%的ALS患者可能会出现额颞叶痴呆的针灸特点，但30-50%的ALS患者可能会出现更微小的本质和举动障碍。

在生理层面上，本质和举动间歇性的其发展与运动所外皮层地区过分磷酸化的TDP-43细胞内的获取有关。大脑节过分好奇已被报道为ALS的一个病毒性每一次，与运动所大脑元变性、癌症演变和不良病症举例来说。

抑制性大脑节运动所回路的退化与ALS的大脑节过分抑制性的出现有关。鉴于大脑节过分抑制性随着癌症的其发展而缩减，可以时说TDP-43的获取可能介导了ALS中都随之其发展的生理间歇性。

格拉斯哥本质和举动ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS本质和举动功能性的实际工具而开发的，发放了对ALS特定（指派功能性、言词流畅性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉内部空间功能性）本质领域的了解。

见下文的是，ECAS得分只不过可以计算ALS的TDP-43生理。

鉴于本质功能性障碍和大脑节过分抑制性随着癌症的其发展而变得极其厚实，该学院的Mana Higashihara等人，揭示了ALS中都运动所大脑节抑制性和本质障碍之间的联系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来评估大脑节抑制性，本质功能性由格拉斯哥本质和举动ALS筛查（ECAS）受试者确定。本质障碍的定义是ECAS

大脑节过分好奇的定义是细间隔时间大脑节内抑制（SICI）减小，细间隔时间大脑节内促进（SICF）缩减，抑制性指数（IE）和运动所诱发电位（MEP）频率。

他们归入了40名ALS患者，其中都36%有轻微的本质障碍（23名男同性恋，平均年龄62.1岁）。

本质障碍患者的大脑节过分抑制性更为厚实，展现出为细间隔时间大脑节内促进（SICF）、抑制性指数（IE）和运动所诱发电位（MEP）频率缩减。

SICF与ECAS高分独立相关（β = 2.410；p

SICI的提高在ALS中都很轻微，在指派分数提高的患者中都更为厚实。

这个新颖的研究者，重要含义在于断定了，本质障碍的ALS患者的大脑节过分抑制性比对照组更厚实。鉴于ECAS受试者高分是TDP-43生理学的必需计算这两项，大脑节过分抑制性的缩减可能与TDP-43的获取有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798